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這樣早期識別和正確處理,讓難治性川崎病不難治

2020-11-04  ganhaiqia...
川崎病(Kawasaki Disease,KD),又稱皮膚黏膜淋巴結綜合徵,是一種急性全身血管炎性病變,多發生於嬰幼兒。可累及中、小血管,特別是冠狀動脈,目前已經成為最常見的小兒後天獲得性心臟病之一。


專家點評

臨牀上大部分川崎病患兒在應用大劑量丙種球蛋白(IVIG)聯合口服阿司匹林治療後,能取得良好的的治療效果,但也有部分患兒對首劑 IVIG 的治療無反應,稱之為難治性川崎病或 IVIG 無反應型川崎病,對於這類患兒,應該引起廣大兒科醫生的重視,因為這些患兒冠狀動脈損害的發生率遠高於 IVIG 敏感型,甚至導致遺留嚴重心臟後遺症。本篇文章詳細闡述了難治性川崎病的診斷、評價系統和治療,便於廣大兒科醫生的學習,讓難治性川崎病的診斷和治療變得不再艱難。


1典型川崎病的診斷標準

發熱≥5 天,伴下列 5 項臨牀表現中 4 項者,排除其他疾病後,即可診斷為川崎病:

  • 眼結合膜充血,非化膿性;

  • 脣充血皸裂,口腔黏膜瀰漫充血,舌乳頭突起、充血,呈草莓舌;

  • 四肢變化:急性期掌跖紅斑,手足硬性水腫,恢復期指(趾)端膜狀脱皮;

  • 頸部淋巴結腫大;

  • 多形性紅斑。


注意:如果臨牀表現不足 4 項,但超聲心動圖提示有冠狀動脈損害,亦可確診為川崎病。
2難治性川崎病的定義

目前國內外無統一定義,多數學者定義為 KD 患兒急性期接受大劑量 IVIG(2 g/kg)治療後 36 h 仍持續發熱(T≥38℃),或熱退後 2~7d 甚至 2 周內再次發熱,並符合至少一項 KD 的典型臨牀表現,可考慮為 IVIG 無反應型 KD。
3評分系統

評分系統可以用來預測及早期識別 IVIG 無反應型 KD,有利於臨牀醫生做出治療決策,調整初試治療方案。

目前的評分系統主要有 Egami 評分、Kobayashi 評分、Sano 評分及我國閆輝等提出的評分系統。


1. Egami 評分≥3 分提示 KD 患者 IVIG 無反應高風險,其敏感度為 78%,特異度為 76%。

2. Kobayashi 評分 0~3 分為 IVIG 無反應低危患者,≥4 分為高危患者,>7 分為極高危患者,其敏感度為 86%,特異度為 67%。

3. Sano 評分為 KD 患兒出現 3 項預測指標中至少 2 項預示 IVIG 無反應,「-」表示無反應,其敏感度為 77%,特異度為 86%。

4. 閆輝評分≥6 分預示 IVIG 無反應,其敏感度為 95.1%,特異度為 80%。

雖然預測 IVIG 無反應型 KD 的評分系統很多,但是到目前為止,仍然缺乏一個國際公認的、普遍適用的評分系統。
4治療

1. 再次 IVIG 治療:目前主張再次靜脈輸注大劑量丙種球蛋白 2 g/kg,可以使患兒的臨牀表現和實驗室指標得到明顯的改善,但是修復冠狀動脈損傷療效欠佳。

2. 糖皮質激素:糖皮質激素能夠迅速改善炎性反應,可用於初始 IVIG 無反應型 KD 患兒的補救治療。目前常用方法為:甲基潑尼松龍 20~30 mg/(kg·d),靜脈衝擊治療 1~3 天。潑尼松龍 600 mg/(m2·d)口服衝擊 3 天或潑尼松龍 2 mg/(kg·d),6 周內減停。

3. IVIG 聯合糖皮質激素:Jibiki 等對 6 例 IVIG 無反應型 KD 患兒再次給予 2 g/kg 的 IVIG,同時靜脈輸注 2 mg/kg 的潑尼松龍,直至 CRP 水平正常後改為口服潑尼松龍,並逐漸減停,發現冠狀動脈病變的發生率降低,而且未發現與治療相關的嚴重不良反應,表明了 IVIG 聯合糖皮質激素治療的有效性和安全性。

4. 血漿置換:通過迅速去除血漿中大量炎性因子達到療效,但目前臨牀未得到廣泛應用。

參考文獻

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